小儿肾小管性酸中毒的治疗0-【新闻】

【健康讯14年9月26日】

1、碱性药物由于远端肾小管排H+减少在体内潴留，引起代谢性酸中毒，而近端肾小管酸中毒时，HCO3-重吸收功能障碍，患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下（正常为25～26mmol/L，小婴儿为22mmol/L），即使血浆HCO3-正常时，由于肾阈降低，滤液中的HCO3-大量从尿中排出，引起酸中毒。碱性药物的应用在于纠正酸中毒，早期使用能使临床症状得以改善或完全消失。常用制剂有2种：①碳酸氢钠和枸橼酸盐混合液。碳酸氢钠可直接发挥作用，急性或慢性酸中毒时均可采用。Ⅰ型患儿碳酸氢盐丢失甚少，只需中和体内酸性产物，一般给予1～5mmol/(kg×d)；Ⅱ型肾小管酸中毒用碱性药物治疗除要中和体内潴留的酸性产物外，还须补偿尿中丢失的碳酸氢盐，故需较大剂量，开始可用5～10mmol/(kg×d），静脉注射或口服，治疗过程中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24h尿钙排出量调整剂量，其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标，应调整剂量使24h尿钙排泄量在2mg/kg以下。炭酸氢钠剂量过大，可产生腹胀，嗳气等副作用。②枸橼酸盐混合液：有2种制剂，一种为枸橼酸钠，枸橼酸钾各100g，加水至1000ml，每毫升含碱基2mmol。另一种为枸橼酸钠100g。枸橼酸140g加水至1000ml，每毫升含钠1mmol。剂量为1mmol/(kg×d)，分4～5次口服。

2、钾盐补充肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍，H+-Na+交换减少，竞争性的K+-Na+交换增加，致使排钾过多，造成低钾血症；近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失，血浆容量减少，引起继发性醛固酮增多，结果是NaCl重吸收增加，代替丢失的NaHCO3而产生高氯血症酸中毒；吸钠排钾引起明显的低钾血症，因此钾的补充十分重要，当有明显低钾血症时，应先补钾盐再纠正酸中毒，以免诱发低力争上游危相。常含有钾盐的枸橼酸盐合剂，开始剂量2～4mmol/(kg×d)，分3～4次口服，患有近端肾小酸中毒者最大剂量为4～10mmol/(kg×d)方能维持正常血钾浓度。治疗过程中根据病情及血钾浓度调整用量。因氯化钾含有氯离子应慎用。

3、钙制剂应用慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25（OH）D转变为1.25（OH）2D，此外，有些病人胃酸缺乏，影响肠道对钙的吸收，使血钙偏低。低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进，增加磷廓清，血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化，形成枸偻病；在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症，甚至惊厥。均需要补充钙剂。严重低钙血症可静脉滴入10%葡萄糖酸钙，每次0.5～1.0mg/kg或5～10mg/次加倍稀释后缓慢输注。同时进行心脏监护，心率低于60次/分时则停止注射，以防发生心跳骤停。必要时可间隔6～8h重复使用。一般低钙可口服钙剂，按15mg/kg钙离子补充。

4、维生素D治疗慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢，特别在无端肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。它可促进胃肠粘膜和肾小管对钙的吸收，提高血钙浓度，有利于骨的矿化。可选用以下维生素D制剂；①普通维生素D2或D3，剂量可自5000～10000U开始，渐加量，个别可高达10万U/d。②25（OH）D，50μg/d，或双氢速变固醇0.1～0.2mg/d。③1.25（OH）2D，剂量为0.5～1.0μg/d，可收到良好疗效，治疗过程中必须密切监测血钙，开始每周查1次，以后可每月1次。当血钙恢复正常，佝偻病症状减轻时，应减量，以防发生高钙血症及维生素D中毒。

5、利尿剂对Ⅰ，Ⅲ型病例可减少肾脏钙盐沉积；对重症Ⅱ型病例需大量使用碳酸氢盐时，不仅可以提高碳酸氢盐的肾阈，减少尿中丢失，还可以减少碱性药物的用量；对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。

如肾小管酸中毒并有肾浓缩功能受损，必须供给充分的水分，每日大约2～5l/m2。

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小编：杨梅

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